出品 | 搜狐健康
作者 | 周亦川
视频 | 原野
编辑 | 袁月
边缘区淋巴瘤（MZL）已成为我国最常见的惰性淋巴瘤之一。天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科主任张会来教授在接受搜狐健康专访时指出，近年来靶向疗法逐渐发展推动边缘区淋巴瘤治疗进入“无化疗”时代，为患者带来更多希望。
边缘区淋巴瘤分为哪些类型？
张会来教授介绍，在我国，MZL占B细胞淋巴瘤的10%-12%，相对发病率超过滤泡淋巴瘤，发病率随着年龄的增加而增加，年发病率在全球范围内呈上升趋势。
目前，我国边缘区淋巴瘤患者中位发病年龄为59岁，男性患者比例高于女性，常见亚型包括脾脏MZL（SMZL）、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）/结外MZL（EMZL）和淋巴结MZL（NMZL），其中EMZL（包括胃MALT和非胃MALT）占比最高。2024白皮书调研显示，SMZL、胃MALT、非胃MALT、NMZL分别占比约14%、37%、24%、25%。
展开剩余78%边缘区淋巴瘤有哪些治疗方法？
由于边缘区淋巴瘤的原发部位较多、分型复杂、异质性高，使得其治疗方案的发展相对缓慢，为规范化诊疗和管理的推进带来了困难。
目前，边缘区淋巴瘤的治疗可以根据发生部位、合并的病原体感染和病变进程等进行相应的处理，如对于局限期边缘区淋巴瘤，特别是原发于胃的边缘区淋巴瘤，可以进行抗幽门螺杆菌治疗，小肠EMZL与空肠弯曲菌感染有关，甲状腺EMZL与桥本甲状腺炎有关，腮腺EMZL与干燥综合征有关，淋巴结、脾MZL均与丙型肝炎病毒感染有关等。不同原发部位MZL的发病因素各异，相应的治疗要点和诊疗策略也不尽相同。
结内边缘区淋巴瘤可以采用放疗或者利妥昔单抗等靶向治疗；对于广泛期的，没有疾病快速进展、脾、血液系统症状的边缘区淋巴瘤，可以参考滤泡淋巴瘤的治疗原则；而对于有症状的广泛期边缘区淋巴瘤，可采取抗CD20单抗联合化疗的治疗方案。
目前我国指南建议，局限期（Ⅰ、Ⅱ期）MZL根据病因和原发部位不同而采取不同的治疗方式；不适合局部放疗、局部治疗失败、进展期（Ⅲ、Ⅳ期）采取系统治疗，但尚无标准方案，一线主要应用基于利妥昔单抗的免疫化疗，生存获益有限，且部分患者耐受差；进展后的患者推荐使用既往未用过的治疗方案，指南已将新一代BTK抑制剂纳入Ⅰ级推荐，为经治患者提供了创新治疗选择。
靶向药物为边缘区淋巴瘤治疗带来哪些获益？
边缘区淋巴瘤治疗中仍存在未被满足的诊疗需求：针对性治疗选择有限、免疫化疗毒副作用大、年老体弱患者治疗选择有限。既往研究显示，传统免疫化疗与靶向治疗之间疗效无差异，但前者3、4级治疗相关的不良事件发生率较高。以靶向治疗为主的无化疗方案相较免疫化疗有相当的疗效且安全性更好，成为高危型、难治型边缘区淋巴瘤治疗的新趋势，在兼顾疗效及安全性的同时，提升患者生活质量。
目前的无化疗方案包括：CD20单抗+BTK抑制剂、CD20单抗+来那度胺、CD20单抗、BTK抑制剂等。目前BTK抑制剂已经获得边缘区淋巴瘤的治疗适应症，以奥布替尼为代表的BTK抑制剂推动边缘区淋巴瘤治疗迈入“无化疗”新纪元。
数据显示，对于不能耐受免疫化疗的患者，奥布替尼联合CD20单抗一线治疗边缘区淋巴瘤总体有效率达100%，疗效安全性俱佳，是新药时代下边缘区淋巴瘤治疗的优化选择。未来，随着更多临床数据和经验的积累，BTK抑制剂在边缘区淋巴瘤治疗中的应用将更加广泛，为更多患者，特别是老年、不能耐受化疗、复发难治型患者带来希望。
天津医科大学肿瘤医院边缘区淋巴瘤专科门诊成立的意义？
张会来教授介绍，边缘区淋巴瘤患者特别是MALT型淋巴瘤患者，他们往往在体表长了异物、胃镜发现溃疡后到相应的消化科、皮肤科和眼科等科室就诊。天津医科大学肿瘤医院于9月15号启动边缘区淋巴瘤专科门诊，希望通过专科门诊的工作，为患者提供统一规范化的治疗。
专科门诊汇集了多个方面的专家教授：病理诊断是边缘区淋巴瘤治疗方案的第一步，也是最关键的一步，例如淋巴结边缘区淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤与其他相似疾病的区别诊断，为此我们邀请到病理科的孟斌教授、杨博教授等一起加入多学科诊断团队；团队还包含影像科专家，可通过PET-CT手段帮助我们发现边缘区淋巴瘤的全身病灶以及是否发生转化；放疗科、肺部肿瘤科、胃部肿瘤科、护理部、营养康复科等多个方面专家也加入专科门诊团队。
当然，淋巴瘤的治疗越来越精细复杂，一家专科医院难以处理各个部位、不同情况下的淋巴瘤患者。为了让更多患者得到规范化诊治，2024年张会来教授等多位专家在天津市整合医学学会的平台下成立了淋巴瘤专委会，其成立初衷也是为了解决天津市的淋巴瘤的多学科诊疗问题。
天津医科大学肿瘤医院边缘区淋巴瘤专科门诊作为中国北方地区第一家边缘区淋巴瘤专科门诊，希望通过一系列宣传和临床工作，让边缘区淋巴瘤不再“边缘化”，让患者接受规范诊断和治疗得到更好的预后，早日回归家庭、回归社会，不因为边缘区淋巴瘤影响生活。
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